Choroba Stilla u dorosłych

Choroba Stilla to postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów przebiegająca wraz z gorączką, osutką, powiększeniem węzłów chłonnych oraz śledziony, a także wraz z zapaleniem błon surowiczych i wielu, innych narządów. Przyczyna tej choroby wciąż pozostaje nieznana do końca. Podejrzewany jest głównie udział wirusów różyczki, świnki, EBV oraz ECHO 7.

Obraz kliniczny i przebieg choroby

Początek choroby występuje w najczęstszych przypadkach jeszcze przed szesnastym rokiem życia. W przypadku osoby dorosłej, objawy mogą stanowić nawrót choroby, ale mogą również pojawić się po raz pierwszy. Wyróżnia się przebieg choroby samoograniczający, który trwa poniżej roku, przebieg nawracający, bądź przewlekły, w którym to objawy utrzymują się nieprzerwanie przez rok czasu. Znaczna część pacjentów, w wyniku choroby Stilla, cierpi na poważne uszkodzenia stawów.

Do najczęściej występujących objawów zalicza się przede wszystkim gorączkę, zwykle na poziomie poniżej 39 stopni Celsjusza, pojawiającą się głównie wieczorem, bądź 2-krotnie w ciągu doby, następnie ból gardła, osutkę plamistą lub plamisto-grudkową, ból stawów, ból mięśni, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i wątroby, a także objawy zapalenia opłucnej i osierdzia. Rzadko natomiast występuje włóknienie płuc, zapalenie mięśnia sercowego i nasilone wypadanie włosów. Chorobie Stilla może ponadto towarzyszyć utrata masy ciała, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, neuropatia obwodowa, podostre kłębuszkowe i śródmiąższowe zapalenie nerek, skrobiawica, niedokrwistość hemolityczna, zaburzenia słuchu, zaćma oraz zapalenie narządu wzroku.

Leczenie choroby

Choroba Stilla u dorosłych wymaga leczenia w ostrej fazie choroby, a także terapii przewlekłej, w trakcie której stosuje się środki farmakologiczne oraz rehabilitację. Na samym początku zaleca się podawanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a jeżeli nie przynoszą one pożądanego efektu, stosuje się glikosteroidy, spośród których najczęściej wykorzystuje się prednizon podawany doustnie, bądź metyloprednizolon, podawany dożylnie. Stosowanie sterydów zalecane jest w przypadku zapalenia mięśnia sercowego lub osierdzia, zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego oraz uszkodzenia wątroby. W przewlekłym leczeniu choroby stosuje się przede wszystkim środki modyfikujące jej przebieg, podobne do tych, stosowanych w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów, a więc na przykład metotreksat, a w opornych sytuacjach: inhibitory TNF, anakinrę, bądź kanakinumab. W przewlekłym leczeniu zastosowanie znalazły także leki biologiczne, jak na przykład etanercept. Niezwykle ważna jest odpowiednia rehabilitacja, której rozpoczęcie wskazane jest już na początku choroby, szczególnie w przypadku chorych z objawami zapalenia stawów.

Rokowanie

Zapalenie wielu stawów na początku wystąpienia choroby wiąże się ze zwiększonym ryzykiem przejścia w stan przewlekły. Do zgonu może dojść na skutek zakażenia, niewydolności oddychania, skrobiawicy, niewydolności wątroby, niewydolności serca lub w przypadku zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, tzw. DIC.

Komentarze czytelników

Masz więdzę na temat RZS? Podziel się nią z innymi w komentarzach. Dziękujemy! :)

Musisz mieć włączone javascript, aby wyświetlać komentarze.